Гемолитическая анемия

Что это такое

Анемия, при которой эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их производить. Причины: наследственные особенности самих эритроцитов — дефекты мембраны, ферментов, гемоглобина; аутоиммунные антитела против собственных эритроцитов, возникающие сами по себе или при инфекциях, лимфомах, лекарствах; механическое повреждение при протезах клапанов; инфекции, токсины. Разрушение бывает медленным и хроническим или бурным — гемолитическим кризом.

Как распознать

Сочетание трёх вещей: бледность и слабость, как при любой анемии; желтушность кожи и белков глаз — от избытка билирубина из разрушенных клеток; тёмная моча при кале обычного цвета — этим отличается от желтухи при болезнях печени и желчных путей, где кал светлеет. Часто увеличена селезёнка, бывают камни в желчном пузыре в молодом возрасте. При кризе — озноб, температура, боль в пояснице и животе, резкая слабость, моча цвета крепкого чая или кока-колы.

Что делают

Анализы подтверждают разрушение эритроцитов и ищут причину — от неё зависит всё лечение. При аутоиммунной форме — гормональные и иммуноподавляющие средства, при неэффективности — удаление селезёнки или биологические препараты; при наследственных формах — наблюдение, фолиевая кислота, при тяжёлых — удаление селезёнки; при лекарственной — отмена средства; переливание крови при тяжёлой анемии. Ведёт гематолог. У людей с некоторыми наследственными формами криз провоцируют определённые лекарства и продукты — список таких средств выдаёт врач, и его хранят при себе.

Если селезёнку удалили

Удаление селезёнки при части форм заметно облегчает течение, но меняет положение человека на всю оставшуюся жизнь, и об этом нужно знать заранее. Селезёнка отвечает за защиту от бактерий, окружённых капсулой, — прежде всего пневмококка, менингококка и гемофильной палочки. Без неё обычная для других инфекция способна за считанные часы превратиться в молниеносное заражение крови. Отсюда три правила. Первое: прививки против этих трёх возбудителей делают заранее, лучше за две недели до плановой операции, и повторяют по схеме, а ежегодная прививка от гриппа обязательна. Второе: любой подъём температуры выше тридцати восьми с ознобом — повод обратиться за помощью немедленно, а не наблюдать до утра; врачу говорят первым делом, что селезёнка удалена. Третье: об этом должен знать каждый лечащий врач, а сведения стоит носить при себе. Отдельно предупреждают перед поездками в жаркие страны: там добавляются инфекции, требующие защиты.

Когда обращаться срочно

Немедленно — при быстро нарастающей слабости и одышке, при потемнении мочи до цвета кока-колы, при желтухе с ознобом и болью в пояснице, при спутанности, при боли в груди. Не откладывая — при желтушности с бледностью, при тёмной моче, при анемии, не объяснённой нехваткой железа.